{"id":779,"date":"2022-01-18T20:42:02","date_gmt":"2022-01-18T20:42:02","guid":{"rendered":"https:\/\/purplearrow.ch\/?page_id=779"},"modified":"2023-01-20T16:30:01","modified_gmt":"2023-01-20T16:30:01","slug":"hsf4","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/purplearrow.ch\/?page_id=779","title":{"rendered":"HSF4"},"content":{"rendered":"\n

Was ist HSF4 – Heredit\u00e4rer Katarakt<\/strong>?
<\/strong>HSF4 ist die Abk\u00fcrzung f\u00fcr Heat Shock Factor Protein 4. Eine Mutation dieses Proteins (HSF4-Defekt) ist eine m\u00f6gliche Ursache f\u00fcr den Heredit\u00e4ren Katarakt (HC), eine erbliche Augenerkrankung.<\/p>\n\n\n\n

Man bezeichnet den Katarkt auch als \u201egrauen Star\u201c. Die bei fehlender Behandlung damit einhergehende Linsentr\u00fcbung beider Augen ist die h\u00e4ufigste Ursache f\u00fcr eine Erblindung des Hundes. Wenn ein Hund an HC erkrankt ist, zeigen sich erste Symptome bereits in jungen Jahren. Die einzige Behandlung besteht in einem chirurgischen Eingriff: Es werden die eigenen\/nat\u00fcrlichen Linsen entfernt und durch k\u00fcnstliche ersetzt.<\/p>\n\n\n\n

Man unterscheidet 2 Formen des Heredit\u00e4ren Kataraktes:
Kongenital<\/em><\/strong> (bei der Geburt bereits vorhanden): Der Augenarzt erkennt bei der Untersuchung des Welpen bereits eine Linsentr\u00fcbung.<\/p>\n\n\n\n

Nicht-kongenital<\/em><\/strong> (bei der Geburt noch nicht vorhanden): Der Augenarzt kann keinen heredit\u00e4ren Katarakt diagnostizieren. Aber die Tr\u00fcbung der Linse kann im Alter von 6 Monaten bis zu 6 Jahren auftreten. Die meisten Erkrankungen werden im Alter von 1 1\/2 -3 Jahren diagnostiziert. Vereinzelt erkranken auch noch Hunde, die \u00e4lter als 6 Jahre sind.<\/p>\n\n\n\n

Erkrankung
<\/strong>Als Katarakt wird eine Tr\u00fcbung der Augenlinse bezeichnet, die aufgrund der sichtbaren gr\u00e4ulichen Verf\u00e4rbung im fortgeschrittenen Stadium auch als \u201egrauer Star\u201c bekannt ist. Die Heredit\u00e4re Katarakt (HC) beim Australien Shepherd ist eine erbliche Form der Katarakt aufgrund einer Mutation im HSF4 Gen, die als Hochrisikofaktor angesehen werden kann. So konnte gezeigt werden, dass Mutationstr\u00e4ger ein etwa 17-fach erh\u00f6htes Risiko aufweisen an binokularer Katarakt zu erkranken als Hunde, die die beschriebene Mutation nicht tragen. Heterozygote Anlagetr\u00e4ger, die nur eine Kopie des defekten HSF4 Gens besitzen, leiden h\u00e4ufig an einer hinteren subkapsul\u00e4ren Katarakt, der nur selten das Sehverm\u00f6gen beeinflusst. Tritt die Mutation reinerbig (homozygot) auf, erkranken die betroffenen Hunde an einer nukle\u00e4ren Form, welche das Sehverm\u00f6gen fortschreitend beeintr\u00e4chtigt. Die ersten Symptome treten h\u00e4ufig, aber nicht ausschlie\u00dflich, in jungen Jahren auf.<\/p>\n\n\n\n

Autosomal dominanter Erbgang
<\/strong>F\u00fcr jedes Merkmal liegen im Genom zwei Kopien vor. Je eine Kopie erh\u00e4lt das Tier von seinem Vater und eine von seiner Mutter. Wird ein Merkmal autosomal-dominant vererbt bedeutet dies, dass ein Tier bereits erkranken kann, wenn es eine Kopie des betroffenen Gens von Vater oder Mutter erhalten hat. Es k\u00f6nnen also entweder Vater- oder Muttertier das mutierte Gen tragen und damit selbst auch erkrankt sein.

Es existieren drei Genotypen:
<\/strong>1. Genotyp<\/em>N\/N<\/strong> (+\/+, frei) homozygot gesund<\/strong>: Dieses Tier tr\u00e4gt die Mutation nicht und hat ein extrem geringes Risiko<\/em><\/strong> zu erkranken. Es kann die Mutation nicht an seine Nachkommen weitergeben.<\/p>\n\n\n\n

2. Genotyp<\/em>N\/HSF4<\/strong> (n\/mut, +\/-, tr\u00e4ger) heterozygot betroffen<\/strong>: Dieses Tier tr\u00e4gt eine Kopie des mutierten Gens. Es hat ein erh\u00f6htes Risiko<\/em><\/strong> zu erkranken und gibt die Mutation mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an seine Nachkommen weiter.<\/p>\n\n\n\n

3. Genotyp<\/em>HSF4\/HSF4<\/strong> (mut\/mut, -\/-, betroffen) homozygot betroffen<\/strong>: Dieses Tier tr\u00e4gt zwei Kopien des mutierten Gens und hat ein extrem hohes Risiko<\/em><\/strong> zu erkranken oder sehr fr\u00fch zu sterben. Es gibt die Mutation zu 100% an seine Nachkommen weiter. Dieser Typus kommt sehr selten vor, da er nur entstehen kann, wenn sowohl Vater als auch Mutter betroffen sind.<\/p>\n\n\n\n

Dominant vererbte Krankheiten erh\u00f6hen oft das Risiko zu erkranken. Diese Ver\u00e4nderung in der Wahrscheinlichkeit des Auftretens einer Krankheit bezeichnet man auch als unterschiedliche Penetranz der Mutation. Betroffene Tiere erkranken somit nicht immer zu 100% an der Erbkrankheit.
Manchmal treten die Symptome auch erst in hohem Alter auf, so dass es wichtig ist vor einer Verpaarung zu erfahren, ob die Tiere frei von der Mutation sind.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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